Las enfermedades reciben en ocasiones los nombres de las personas que lo describieron por primera vez como una forma de rendir homenaje.

Imaginemos que tenemos ante nosotros un conjunto de características aisladas que descubrimos son comunes a varios pacientes y somos capaces de integrarlo de una forma coherente, con una explicación fisiopatológica que nos permita diferenciarlo de otras enfermedades ¿No parece fácil verdad?.

En la antigüedad, cuando los medios de comunicación se encontraban incipientes se daban casos de científicos que describían la misma enfermedad o el mismo experimento y por fatalismo geográfico nunca se enteraban del trabajo de su colega, eso traía consigo grandes dificultades e incluso encuentros legales. Una vez más que otra se trabajaba en conjunto en el desarrollo de algún aporte a la ciencia, pero el carácter romántico, ermitaño de los científicos que tanto vemos en las películas tiene algo de cierto y preferían los genios trabajar solos.

Nuestro país históricamente es uno de los más reconocidos mundialmente por la gran cantidad de médicos que han ocupado un lugar de honor en el sitial de las ciencias. Podríamos mencionar a Finlay, Dr. Aballí, Albarrán y otros.

En el día de hoy hablaremos acerca de una de esas injusticias históricas que afectan a los hombres. Se trata de una enfermedad conocida actualmente como Enfermedad de Béguez-Chediak-Higashi pero que es reconocida principalmente como Enfermedad de Chediak-Higashi olvidando a Antonio María Béguez César, médico de Santiago de Cuba que fue el primero en describirla.

Para hablar acerca de este suceso primero deberíamos hablar acerca de estas 3 personalidades:

⚕️ Moises Chediak Ahuyada es un cubano de ascendencia libanesa, que estudió medicina en la Universidad de La Habana y allí se tituló en 1926. Desarrolló una activa vida científica dentro y fuera de nuestra isla. Ocupando cargos directivos como Director del Laboratorio Clínico Central del Hospital Calixto García hasta 1960. También creó y dirigió hasta 1945 el primer banco de sangre de nuestro país. El artículo en cuestión donde describe esta enfermedad en 1952 en la Revista de Hematología de París en 1952. Entre las referencias de sus fuentes Chediak cita a Béguez pero no le otorga la autoría
⚕️ Ototaka Higashi no existe mucha información acerca del mismo pero lo seguro es haber descrito el mismo cuadro en el año siguiente a la descripción de Chediak, pero utilizando una técnica de tinción diferente a la utilizada por Chediak.
⚕️ Antonio María Béguez César es un médico santiaguero nacido en 1895, que estudió medicina en la Universidad de la Habana donde recibió en 1919 su diploma con honores. Su amor infinito por los infantes y su erudición lo fueron convirtiendo en una leyenda, hasta que, un día convenció ya de que la especialidad que amaba y en la que más disfrutaba era ejerciendo la Pediatría cambiando su placa de Médico Cirujano a médico de niños. Por sus méritos ha llegado a ser nombrado como uno de los fundadores de la Pediatría en el oriente del país. Por lo limitado de esta revisión nos limitaremos a solo citar brevemente sus aportes a las ciencias médicas cubanas y sobre todo a la Pediatría y Hematología

La enfermedad en cuestión es rara, hereditaria autosómica recesiva que se caracteriza por alteraciones en el sistema inmune que origina una lisis defectuosa de las bacterias fagocitadas, lo que da lugar a infecciones bacterianas a repetición. Se caracteriza clínicamente por un fenotipo de albinismo oculocutáneo.

El 80 % de los pacientes presenta una fase acelerada que provoca fiebre, ictericia, hepatoesplenomegalia, adenopatías, pancitopenia, diátesis hemorrágicas y cambios hemorrágicos. Una vez en esta fase aparece suele ser mortal en un lapso de 30 días. Se suele diagnosticar a través de estudios genéticos donde se encuentra alteraciones en el gen LYST (Lysosomal Traffickin Reagulator). El tratameinto va encaminado a prevenir las infecciones, se habla que el trasplante de médula ósea previa quimioterapia citorreductora puede ser curativo.

Cuando se realiza un análisis más profundo de esta enfermedad se puede observar en las bibliografías revisadas que cerca de 9 años mediaron entre la primera publicación del artículo en 1943 en el Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría en el número 12 y la descripción de Chediak el cual a conciencia la publicó en una revista extranjera en idioma extranjero a pesar de haber tenido acceso a los documentos originales redactados por el médico santiaguero. El tiempo realizó justicia histórica cuando en la Primera Jornada Latinoamericana de Trabajos Cooperativos en Hematología se reconoció a Béguez como el primero en describir la enfermedad conocida como: Neutropenia Crónica Maligna Familiar con granulaciones atípicas en los leucocitos.

Una vez expuestas estas particularidades coincidiendo con lo planteado por la Licenciada María Antonia Peña Sánchez resultaría conveniente llamar a esta enfermedad Síndrome de Béguez-Steinbrik- Higashi, ya que estos dos últimos médicos no tuvieron acceso al artículo original.

A pesar de que el autor original de esta enfermedad nunca mostró gran interés por reclamaciones ante este plagio por su carácter humilde aún es más frecuente encontrar Chediak-Higashi y no existe referencia en los descriptores del apellido de Béguez.

La ética en la investigación científica permite darle a cada uno de estos personajes históricos su merecido lugar y evitar rendir tributo a personas que han tenido una conducta inapropiada. El respeto del trabajo ajeno es fundamental para los galenos dedicados al mundo de la investigación. Aquí abajo dejamos algunas bibliografías y mi felicitación particular a la licenciada María Antonia Peña Sánchez quien en su artículo Dr. Antonio María Béguez César(1895-1975): del plagio a la verdad histórica aporta abundantes datos acerca de este proceso del esclarecimiento de la verdad histórica.

Referencias:

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192014000500020
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192020000200322